Adult Orbital Tumors

סקירה כללית

רוב הגידולים במסלול העיניים בבעלי חיים בוגרים הם שפירים וגדלים לאט. הגידול הראשוני השכיח ביותר במסלול העיניים הוא ההיווצרות הווריקוזית (ה"hemangioma cavernous" ההיסטורי); הרוע האורביטלי השכיח ביותר בבעלי חיים בוגרים היא לימפומה. גיל, קצב גדילה, נוכחות או היעדר כאב וסדר ההדמיה מצמצמים את האבחנה לפני כל ביופסיה — הישויות להלן מסודרות בקרוב מהנפוץ ביותר לפחות נפוץ.

הגידולים במסלול העיניים השכיחים ביותר בבעלי חיים בוגרים

1. היווצרות וריקוזית — הנפוצה ביותר בסך הכל (שפיר)
2. לימפומה במסלול העיניים — הרוע השכיח ביותר
3. גידולי בלוטות הדמעות (pleomorphic adenoma · adenoid cystic carcinoma)
4. גידול סיבי בודד (hemangiopericytoma)
5. Schwannoma & neurofibroma
6. Meningioma בכנף הספנואיד

← חזור לסקירת כללית של גידולי מסלול העיניים · גידולי מסלול עיניים אצל ילדים →

היווצרות וריקוזית (Cavernous "Hemangioma")

הגידול הראשוני השכיח ביותר במסלול העיניים בבעלי חיים בוגרים. למרות השם ההיסטורי, זוהי היווצרות וריקוזית — מסה מכוpsule טוב עם חללים וסקולריים מוגדלים בתוך חרוט השרירים. בדרך כלל הוא מופיע אצל נשים בעשור ה-4-5 (גילאים 30-60) עם proptosis אקסיאלי חופף כואב לאט-לאט. CT מראה מסה intraconal מוגדרת היטב עם הדברה הומוגנית. MRI מציג הדברה centripetal הדרגתית. הטיפול הוא כריתה כירורגית כאשר הראייה מאומתת או proptosis משמעותי מבחינה קוסמטית; 병변ים אסימפטומטיים יכולים להיות תחת ניטור.

מדריך מלא: Cavernous Hemangioma — תסמינים, ממצאי MRI ומתי לתפוס →

Hemangiopericytoma (גידול סיבי בודד)

גידול סיבי בודד / hemangiopericytoma היא גידול mesenchymal של תאים perivascular שיכול להיווצר בכל מקום במסלול העיניים. זה פחות מכוסה היטב מ-cavernous hemangioma וייתכן שיש לו התנהגות פלישה מקומית. כריתה כירורגית מלאה היא הטיפול הבחירה; כריתה לא מלאה מובילה לחזרה. תת-קבוצה של מקרים התנהגויות אגרסיביות עם גרורות רחוקות. דירוג פתולוגי (WHO) מנחה החלטות טיפול עזר.

גידולי בלוטת הדמעות

בלוטת הדמעות, הממוקמת במסלול העיניים superolateral, מולידה ספקטרום של פגעים. הכלל הקליני "50/50" חל: בערך 50% ממסות בלוטת הדמעות הן neoplasms אפיתליאליים ו-50% הם דלקתיים או לימפואידים. מהגידולים האפיתליאליים, 50% הם גידולים מעורבים שפירים (pleomorphic adenoma) ו-50% הם זדוניים.

• Pleomorphic adenoma — הגידול האפיתליאלי של בלוטת הדמעות הנפוץ ביותר; מופיע על פני חודשים לשנים עם fullness מסלול עיניים superolateral כואב ותזוזה של הגלובוס כלפי מטה-פנימה. CT מראה מסה עגולה מוגדרת היטב בחלל בלוטת הדמעות שscallops והרחיבה העצם ללא הרסה — דפוס remodeling שפיר שעוזר להבדיל אותו מהרסת העצם של adenoid cystic carcinoma. כריתה מלאה עם pseudocapsule שלם היא חובה — שבירת capsule או הסרה piecemeal מסכנת חזרה וטרנספורמציה זדונית ל-carcinoma ex pleomorphic adenoma
• Adenoid cystic carcinoma — הגידול הזדוני בבלוטת הדמעות הנפוץ ביותר; אפיין על ידי infiltration perineural וכאב. מופיע במהירות רבה יותר מ-pleomorphic adenoma, לעתים קרובות עם כאב. למרות טיפול אגרסיבי (exenteration + radiation), שיעורי הישנות גבוהים וההגדרה גרוע. אינדקס חשד גבוה מוצדק לכל mass בלוטת דמעות כואבת וגדלה במהירות
• Dacryoadenitis — בצקת דלקתית של בלוטת הדמעות מ-infection (חריפה: Staphylococcus aureus, Streptococcus; viral (e.g., EBV); rarely gonococcal; chronic: sarcoidosis, IgG4-related disease, sjögren's)

לימפומה במסלול העיניים

לימפומה במסלול העיניים היא הגידול הזדוני במסלול העיניים הנפוץ ביותר בבעלי חיים מעל גיל 60, מהווה 10-15% מכל גידולי מסלול העיניים. רובם הם B-cell non-Hodgkin lymphomas, בעיקר extranodal marginal zone lymphoma (EMZL, נקרא גם MALT lymphoma). לימפומה במסלול העיניים וקוניונקטיבית עשויות להיות ההצגה ההתחלתית של מחלה מערכתית או עשויות להיווצר כגידול עיניים עדיניים ראשוני.

תכונות קליניות: Proptosis כואב לאט, נפיחות עפעף או salmon-colored conjunctival mass. ממצא ההדמיה הקלאסי הוא mass ש"molds" סביב מבנים במסלול העיניים ללא erosion של עצם — המשקף את העקביות הרכה של הלימפומה.

ניהול: ביופסיה ואחריה בדיקת staging מערכתית (CT chest/abdomen/pelvis, bone marrow biopsy). Low-grade localized orbital EMZL מיוחל עם low-dose external beam radiation (בדרך כלל ~24 Gy) עם high local control (לעתים קרובות >95%); ultra-low-dose regimens (e.g., 4 Gy) הם אפשרויות עולות עבור מקרים select indolent. Systemic או high-grade disease דורש chemotherapy (R-CHOP); anti-CD20 therapy (rituximab) משמש עבור B-cell lymphomas.

Neurofibroma ו-Plexiform Neurofibroma

Orbital neurofibromas עשויים להיות solitary או plexiform. Plexiform neurofibroma היא pathognomonic של Neurofibromatosis type 1 (NF-1) ומעורבת בtissues periorbital ו-orbital באופן diffuse. זה מופיע בילדות כמו "bag of worms" soft tissue mass עם S-shaped ptosis והקלאסי NF-1 "absent greater wing of sphenoid" על ההדמיה (pulsating proptosis עקב bony defect). ניהול קשה — surgical debulking מקטין את הנפח אבל complete resection בלתי אפשרי; MEK inhibitor therapy (selumetinib) כעת FDA-approved עבור pediatric plexiform neurofibromas.

Orbital Schwannoma

Schwannomas מתעוררים מתאי Schwann של עצבים periphery והם well-encapsulated, slow-growing tumors. במסלול העיניים, הם בדרך כלל מתעוררים מ-peripheral branches של ה-trigeminal nerve (CN V) ומופיעים כ-painless, slowly progressive proptosis על פני שנים. CT מראה well-defined, enhancing mass. Complete surgical excision הוא בדרך כלל curative, אם כי incomplete removal עשוי להוביל לחזרה; plane ה-capsule לעתים קרובות מאפשר dissection יחסית בטוח, אבל deep או apical lesions נושאים סיכון של nerve injury.

Sphenoid Wing Meningioma

Meningiomas המתעוררים מ-sphenoid wing invade את מסלול העיניים דרך ה-superior orbital fissure או directly דרך bone, מייצרים progressive proptosis, visual loss, ו-motility restriction. ה"en plaque" variant גדל כמו שיט שטוח לאורך ה-bone במקום ה-discrete mass. CT מראה characteristically hyperostosis (bony thickening) של ה-sphenoid wing — תכונה distinctive לא נראה עם orbital lymphoma או metastases.

ניהול מורכב, לעתים קרובות דורש multidisciplinary planning עם neurosurgery. Surgical decompression מסומן עבור progressive visual loss; total resection rarely achievable בהתחשב ב-infiltrative growth. Stereotactic radiosurgery (Gamma Knife) מספק tumor control עבור smaller lesions. Observation הוא מתאים עבור asymptomatic או slowly progressive disease בחולים בגיל מבוגר.

orfנוגדו פוידס וברוקי (תסמונת דלקתית מסתורית של המסלול)

Orbital pseudotumor — formally termed תסמונת דלקתית מסתורית של המסלול (IOIS) — היא מצב דלקתי חמיד, לא ספציפי של המסלול ללא גורם מקומי או מערכתי שניתן לזהות. זהו הגידול המסלול כואב ביותר בנפוצות בחולים במבוגרים וחייב להיות מובחן מהגידולים המתוארים לעיל, מכיוון שהטיפול שונה בעצם (נוגד דלקתי ולא כירורגי).

תת-סוגים לפי מיקום

• Myositic: דלקת שריר חוץ עיניי (orbital myositis) — כאב עם תנועת עיניים; עיבוי שריר כולל הגיד (מבחין מ-thyroid eye disease, כאשר הגידים נחסכים)
• Dacryoadenitis: דלקת בעדשת הדמעות — נפיחות כריך עליונית, עיוות כריך בצורת S, גידול מוגע
• Anterior: שומן מסלול קדמי וקרום חיבור
• Diffuse: מסלול שלם מעורב — חמור ביותר; עלול לגרום לנeuropathy אפטי דחיסה
• Apical (Tolosa-Hunt Syndrome): דלקת בקודקוד המסלול / cavernous sinus הגורמת לophthalmoplegia כואב (CN III, IV, VI palsies)

הצגה

הטריאדה הקלאסית: proptosis כואב חריף + סימנים דלקתיים של כריך/מחשוף + תגובה דרמטית לקורטיקוסטרואידים תוך 24–48 שעות. כאב הוא התכונה המבחינה המפתח — רוב הגידולים המסלול האחרים הם ללא כאב.

אבחון

MRI עם gadolinium היא שיטת הדמיה המועדפת. בדיקת מעבדה מחסלת גורמים מערכתיים: CBC, CRP, תפקוד בלוטת התריס, ACE (sarcoidosis), ANCA (GPA/Wegener's), ANA, וserum IgG4 (IgG4-related orbital disease). ביופסיה במסלול נדרשת כאשר האבחון אינו ודאי או כאשר הנגע לא מגיב לסטרואידים.

מחלה אורביטלית הקשורה ל-IgG4

IgG4-ROD מוכרת כעת כיישות קלינית-פתולוגית נפרדת מ-IOIS idiopathic. היא מאופיינת ב-serum IgG4 מוגבה, הסתננות צפופה של תאי פלזמה IgG4+ בביופסיה, fibrosis storiform, וונטיית לטור מספר איברים (לבלב, בלוטות ספיוליות, כליות). היא מגיבה לסטרואידים בתחילה אך חוזרת על עצמה בתדירות; rituximab הראה הבטחה למקרים עמידים.

טיפול

פרדניזון סגול בעל מנה גבוהה (1 mg/kg/day) הוא הקו הראשון. תגובה תוך 24–48 שעות היא אופיינית ותעשה ידע אבחוני — כשלון להגיב צריך לחולל ביופסיה. מחלה חוזרת או תלוית סטרואיד מטופלת עם קרינה מסלולית בעלת מנה נמוכה (20 Gy) או immunosuppression שאינו תלוי סטרואיד (methotrexate, mycophenolate, rituximab).