Anophthalmos

אנופתלמוס — סקירה כללית

אנופתלמוס (או אנופתלמיה) מתייחס לעדר או לאובדן העין בתוך החלל העיני. המונח מכסה טווח רחב — מעדר מולד של הגלוב, ועד לאובדן עין נרכש מטראומה, גידול או מחלת עיניים מתקדמת. ללא קשר לגורם, התוצאה היא חלל ריק או מצומק הדורש שחזור להחזרת נפח, תמיכה בתותבה, ושמירה על מראה פנים טבעי.

שתלים מסלוליים מודרניים וטכניקות שחזור חלל שינו את התוצאות עבור חולים עם אנופתלמוס. כירurgים אופתלמופלסטיים מיומנים ב-ASOPRS מספקים ניתוחי שתל מסלולי, שחזור חלל וניהול תותבי ארוך טווח לחולים בכל גילאים — כולל ילדים עם מצבים מולדים הזקוקים לגירוי גדילת מסלול.

סיווגי אנופתלמוס

אנופתלמוס מולד מסווג לפי השלב בו התפתחות עיניים נכשלה:

• אנופתלמיה ראשונית — עדר מוחלט של רקמת עין מכשל של כיס אופטי להתפתח כגדילה של הנוירוקטודרם של מוח קדמי.
• אנופתלמיה משנית — העין מתחילה להתפתח אך עוצרת בשלב מוקדם, משאירה רק רקמה עינית שיורית.
• אנופתלמיה ניוונית — עין שנוצרה בחלקה נסוגה, לעתים קרובות מהפרעה בהספקת דם במהלך התפתחות עוברית.

אנופתלמוס ראשוני אמיתי נדיר מאוד; מיקרופתלמוס קיצוני (גלוב קטן מאוד בתוך רקמת מסלול עיני) נתקל בו בתדירות גבוהה יותר קלינית. אנופתלמוס ומיקרופתלמוס יכולים להופיע כממצאים מבודדים או כחלק מסינדרומים הקשורים לחריגויות כרומוזומליות, כולל Trisomy 13.

גורמי אנופתלמוס

אנופתלמוס מולד עלול להיגרם ממוטציות גנטיות תורשתיות או ספורדיות, חריגויות כרומוזומליות, פגיעות סביבתיות בשלב הפריניטלי (זיהומים, טרטוגנים), או גורמים לא ידועים. התפתחות העפעפיים, הקונקטיבה והמסלול העצמי תלויה בנוכחות של עין בגודל נורמלי במהלך גדילת עוברית; עדר או הפחתה קשה של הגלוב פוגעת בהתפתחות מסלול ודורשת התערבות מוקדמת.

אנופתלמוס נרכש נובע מהסרה כירurgית של העין בשל טראומה (פגיעה קשה לא ניתנת לתיקון), גידול (רטינובלסטומה, מלנומה כוראוידלית, מלignancies תוך עיניות אחרות), זיהום (אנדופתלמיטיס שלא הגיבה לטיפול), או מחלת עיניים מתקדמת (גלאוקומה בשלב סופי, עין עיוורת וכואבת).

אפשרויות כירurgיות — Evisceration, Enucleation ו-Exenteration

כאשר לא ניתן להציל את העין, שתי נוהלים עיקריים זמינים:

• Evisceration — הסרת התוכן תוך-עיני תוך שימור הקליפה הסקלרלית. הסקלרה והשרירים תוך-עיניים נשארים בשלמות, המספקים motion נפלאה של השתל. Evisceration בדרך כלל מועדף כאשר אין חשש לmaliganty תוך-עינית, שכן הוא שומר על יותר רקמה ולעתים קרובות משפר את תנועת התותבה. יש לו סיכון תיאורטי קטן של אופתלמיה סימפתטית, אך סיכון זה נדיר והשוואתו עם enucleation נותרת מתעניינת.
• Enucleation — הסרת הגלוב השלם, כולל הסקלרה, משאירה את השרירים תוך-עיניים והשומן המסלולי. Enucleation נדרשת כאשר maliganty תוך-עינית קיימת או חשודה. השרירים תוך-עיניים מושיתים לאחר מכן לשתל מסלולי להחזרת תנועה.
• Exenteration — הסרת כל התוכן המסלולי (העין, שומן מסלולי ושרירים, ולעתים העפעפיים). זו האפשרות הרדיקלית ביותר, שמורה למחלה המהווה איום על החיים או הראייה החודרת לתוך המסלול — לעתים קרובות מaligancy מסלולי או עפעפי אגרסיבי, או זיהום פולשני כמו mucormycosis. החלל המתקבל מעוצב מחדש עם השתלת עור או תוף, או מוחזר לשימוש עם תותבה מסלולית (פנים) ולא תותבה עינית סטנדרטית.

לאחר כל נוהל, שתל מסלולי מוצב בתוך קונוס השרירים להחזרת נפח מסלולי, וtotebah עינית מותאמת אישית ממוצאת על ידי ocularist 4–6 שבועות לאחר מכן. ההנפשות להלן מדגימות את הזיקרון הרלוונטי ושני הנוהלים שלב אחר שלב.

התותבה העינית

תותבה עינית מותאמת אישית (עין מלאכותית) מתאימה על פני השתל שהחזיק על ידי ocularist מוסמך, אשר צובע אותה ביד כדי להתאים את הקשת, ה-limbus וכלי הדם סקלרליים של העין החברה. הסדר הבא מציג את ההתקדמות מהחלל שהחזיק לתותבה משוקללת.